乾燥症の概要

乾燥症(Sjögren's Syndrome)は、慢性の自己免疫疾患であり、主に涙腺および唾液腺が免疫系の異常な攻撃を受けることによって、涙液と唾液の分泌が減少することが特徴です。この疾患は全身性の症状を伴うこともあり、重症の場合は内臓機能に影響を及ぼし、患者の生活の質に影響を与えることがあります。現在のところ根治療法はありませんが、適切な治療と日常管理により、症状の緩和や合併症の予防が可能です。

この疾患は中年女性に多く発症し、男女比は約1:9です。しばしば老化やドライアイと誤診されることがあります。近年の研究では、乾燥症は特定の遺伝子型や環境の誘発因子と関連している可能性が示されています。早期診断は疾患の進行を遅らせるために重要であり、患者は肝臓や腎臓の機能、血液指標を定期的に追跡し、臓器の損傷を防ぐ必要があります。

成因とリスク要因

乾燥症の発症メカニズムは複雑な自己免疫異常に関係しています。正常な免疫細胞は外来の病原体を識別すべきですが、患者の体内ではT細胞とB細胞が誤って涙腺や唾液腺の組織を攻撃し、腺体の炎症や萎縮を引き起こします。この過程は遺伝的な感受性とも関連しており、特定のヒト白血球抗原(HLA-DR3およびHLA-DQ)の遺伝子が発症リスクを高めることが研究で示されています。

遺伝と環境の相互作用

環境の誘発因子は疾患発症の重要な引き金と考えられています。ウイルス感染(例:EBウイルス)、エストロゲンの変化(例:閉経期のホルモン変動)、長期にわたる化学物質への曝露は、遺伝的な免疫系の欠陥を活性化させる可能性があります。研究では、関節リウマチや全身性エリテマトーデスの既往がある人は、乾燥症の発症率が一般集団より3〜5倍高いことが示されています。

リスク群の分析

  • 年齢:40歳以上の女性の発症率は90%に達します
  • 遺伝的素因:一親等に自己免疫疾患を持つ者はリスクが2〜4倍増加
  • 環境曝露:放射線治療や化学療法を受けたことのある者

症状

乾燥症の症状は、「外分泌腺症状」と「全身性の表現」に分類されます。典型的な三大主症は:持続的な口腔乾燥による嚥下困難、頻繁に人工涙液を使用する眼乾症状、唾液分泌不足による虫歯の増加です。患者の中には、皮膚の乾燥や鼻出血などの粘膜損傷を伴うこともあります。

全身性の影響

約30%の患者が関節痛や疲労感などの全身症状を示し、重症例では肺線維症や腎小管性アシドーシスなどの臓器障害を伴うことがあります。神経系では、末梢神経障害により四肢のしびれを感じることもあります。症状の重さと腺体の損傷の程度は必ずしも一致しないため、客観的な検査による診断が必要です。

診断

乾燥症の診断には、臨床症状と客観的検査結果の総合的な評価が必要です。診断基準には2016年のEULAR/ACR分類システムが含まれ、症状の指標と生物学的マーカーの両方を満たす必要があります。一般的な検査項目には、Schirmer試験による涙液分泌の測定、腮腺造影による唾液腺の構造評価、抗SSA/RoおよびSSB/La抗体の血液検査があります。

鑑別診断の流れ

医師は薬剤副作用(例:抗ヒスタミン薬)や類似の症状を示す疾患(例:原発性ドライアイや薬剤性口腔乾燥)を除外する必要があります。疑わしい場合は、唇腺の生検を行い、リンパ球浸潤の程度を観察します。約15%の患者はリンパ腫を合併するため、血清のモノクローナルタンパク質を定期的に監視し、悪性変化を除外します。

治療選択肢

治療の目的は、症状の緩和、臓器損傷の遅延、全身性合併症の管理です。口腔乾燥の症状には、セビメリンなどの唾液腺刺激薬の使用や、重度のドライアイには自己血漿点眼や涙点閉鎖術が有効です。免疫調節療法の第一選択薬は抗マラリア薬のヒドロキシクロロキンで、炎症指標を低下させ、安全性も高いです。

新たな治療戦略

  • 生物製剤:リツキシマブはB細胞の過剰活性化を抑制し、重症患者に適しています
  • 免疫抑制剤:ミコフェノール酸モフェチルは臓器障害のある患者に使用されます
  • 支持療法:無糖ガムを用いて唾液分泌を促進し、加湿器で環境の乾燥を改善します

予防

乾燥症は完全に予防できませんが、以下の方法で合併症のリスクを低減できます:定期的な歯科検診による虫歯予防、人工唾液や唾液代替剤の使用による症状緩和。喫煙を控え、唾液腺の損傷を防ぎ、抗ヒスタミン薬の使用を避けることも推奨されます。

長期的な健康管理

6ヶ月ごとに抗核抗体や補体の指標を追跡し、疾患の活動性を監視します。自己免疫疾患を合併している患者は、心血管リスクに注意し、定期的に血中脂質や血圧を検査します。栄養士の助言により、高繊維食を摂取し、乾燥性の食物を避けることで嚥下困難を軽減できます。

いつ医師に相談すべきか?

3ヶ月以上続く口眼乾燥症状があり、以下の状態が伴う場合は直ちに医療機関を受診してください:原因不明の体重減少、関節の腫れや皮膚の紫斑、排尿量の減少などの腎機能異常の兆候。症状が重篤で日常の食事や睡眠に支障をきたす場合も、自己免疫関連の検査を早急に行う必要があります。

緊急受診の指標

  • 視力の急激な低下と角膜潰瘍
  • 嚥下困難による脱水や栄養不良
  • 発熱と肝臓指標の異常

 

よくある質問

口乾症の症状が日常生活に与える影響を効果的に緩和するには?

口乾は乾燥症の典型的な症状であり、水分摂取量を増やしたり、人工唾液ジェルやスプレーを使用したりすることで緩和できます。カフェインやアルコール飲料を避け、加湿器を使用して環境の湿度を保つことも推奨されます。無糖のガムを定期的に噛むことで唾液分泌を促し、嚥下や発音の困難を改善できます。

乾燥症患者は定期的に唾液腺の生検を受ける必要がありますか?

唾液腺の生検(唇腺生検)は、乾燥症の診断において重要な指標ですが、現在では血清学的マーカーと症状の評価により診断が行われることが多くなっています。症状が明確でない場合や初診時の結果が不確かな場合を除き、追跡期間中に侵襲的な検査を繰り返す必要は通常ありません。

生物製剤は乾燥症の治療にどのように利用されますか?

リツキシマブなどの生物製剤は、重症の自己免疫活性化患者に有効であり、腺体の炎症を緩和することができます。ただし、治療は疾患の重症度を客観的に評価し、感染リスクを増加させる可能性があるため、医師の判断に基づいて個別に使用される必要があります。

乾燥症による口腔感染や虫歯の予防方法は?

口腔乾燥環境は歯垢や真菌感染を促進するため、フッ素含有のうがい薬を使用し、半年ごとに歯科検診を受けることが推奨されます。舌の裂け目や口腔潰瘍が現れた場合は、抗真菌薬の軟膏や薬を早めに使用し、重篤な感染を防ぎます。

乾燥症患者の疲労感は一般的な疲労とどう違いますか?また、どう改善できますか?

乾燥症に伴う疲労は、慢性の炎症と関連しており、通常の疲労と異なり、数週間続き、休息後も改善しないことがあります。リズムを持った活動計画を立て、軽度の有酸素運動(例:散歩)を取り入れ、認知行動療法を併用して生活リズムを調整することで、症状の緩和が期待できます。

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